Echinokokkeninfektion
Diagnostische Grundlagen
- Radiologischer Nachweis einer Zyste.
- Positive Echinokokken-Serologie.
- Aspiration der Zyste mit Nachweis von Echinokokken-Sand oder Haken.
- Typisches histologisches Erscheinungsbild der Zystenwand.
Allgemeine Überlegungen
Der normale Lebenszyklus der Echinococcus-Arten umfasst keine Menschen. Eine Infektion beim Menschen tritt auf, wenn der Mensch als versehentlicher Zwischenwirt für den Parasiten dient. Es kommt dann zur Gewebeinvasion und zur Bildung von Zysten (Hydatidzysten). Die Endwirte der Echinokokken-Arten sind Karnivoren (meist Hunde), in denen die adulten Würmer leben. In einem Wirt können mehrere hundert Würmer vorkommen; sie sind klein und in der Regel 3-6 mm lang.
Der Skolex ist an der Darmwand des Hundes befestigt, und an jeden Skolex ist ein einzelnes Proglottid angeheftet. Wenn die Proglottiden reifen und zu graviden Proglottiden mit mehreren Eiern werden, lösen sie sich ab und werden mit dem Stuhl ausgeschieden. Die Eier sind gegen Austrocknung resistent und können mehrere Wochen lebensfähig bleiben. Zwischenwirte nehmen die Eier auf, meist Schafe und Rinder, gelegentlich auch Menschen. Die Eier schlüpfen im Duodenum; die Larvenformen dringen in die Darmschleimhaut ein und streuen über den Blutkreislauf in entfernte Organe, am häufigsten in die Leber. Im Gewebe entwickelt sich eine von einer Hülle umgebene Zyste mit einer äußeren Schicht und einer inneren, flüssigkeitsgefüllten Schicht. Innerhalb eines Jahres können die Zysten einen Durchmesser von 5-10 cm erreichen.
In der inneren Schicht entstehen Tochterzysten, die sich ablösen und in der Flüssigkeit schwimmen können; zudem können Tochter-Skolexe gebildet werden. Die Aufnahme von Fleisch mit Hydatidzysten führt zur Infektion der Endwirte; anschließend entwickeln sich adulte Würmer. Infektionen mit Echinococcus granulosus verursachen die Bildung unilokulärer Zysten. Im Gegensatz dazu sind Infektionen mit Echinococcus multilocularis mit multilokulären Zysten assoziiert. E multilocularis unterscheidet sich außerdem von E granulosus dadurch, dass die Endwirte Füchse, Wölfe, Katzen und Hunde sind und die Zwischenwirte kleine Nagetiere umfassen. Endemische Gebiete für E granulosus sind Afrika, der Nahe Osten, Südeuropa, Lateinamerika und der Südwesten der Vereinigten Staaten. Für E multilocularis sind bewaldete Gebiete Europas, Asiens und Nordamerikas endemisch.
Klinische Befunde
Zeichen und Symptome
Beim Menschen hängt die klinische Präsentation von der Lokalisation der Hydatidzyste ab. Die häufigsten Lokalisationen beim Menschen sind Leber (60 %), Lunge (20 %), Muskeln (4 %), Niere (4 %), Milz (3 %), Weichteile (3 %), Gehirn (3 %), Knochen (2 %) und andere (1 %). In der Leber werden Zysten häufig zufällig diagnostiziert oder sie manifestieren sich durch Schmerzen oder als sichtbar bzw. tastbare Masse. Pulmonale Zysten sind meist asymptomatisch, können jedoch bei ausreichender Größe Husten, Dyspnoe oder pleuritische Schmerzen verursachen.
Hydatidzysten im Gehirn sind selten, jedoch potenziell am schwerwiegendsten. Sie können einen obstruktiven Hydrozephalus mit Ataxie und Demenz oder eine Raumforderung mit Anfällen, Kopfschmerzen oder fokalen neurologischen Defiziten verursachen. Eine Knochenechinokokkose betrifft meist die Wirbel und äußert sich durch Knochenschmerzen. Weitere Präsentationen sind Weichteilschwellungen sowie Knochenschmerzen oder pathologische Frakturen infolge einer durch Zysten bedingten Schwächung des kortikalen Knochens. Bei etwa 20 % der infizierten Patienten sind die Zysten multipel; daher ist bei allen Patienten mit Verdacht auf die Diagnose eine gründliche Untersuchung erforderlich.
| Ort | Ungefähre Häufigkeit beim Menschen | Typische Manifestationen |
|---|---|---|
| Leber | ≈ 60 % | Zufallsbefund, Schmerzen im rechten Oberbauch, tastbare Masse, Anzeichen biliärer oder portaler Beteiligung bei fortgeschrittener Erkrankung |
| Lunge | ≈ 20 % | Oft asymptomatisch; Husten, Dyspnoe, pleuritische Thoraxschmerzen bei größeren Zysten oder Raumforderung |
| Muskel / Weichteil | ≈ 6-7 % zusammen | Lokalisierte Schwellung oder Masse, manchmal Unbehagen; kann bildgebend nachgewiesen oder zufällig gefunden werden |
| Niere / Milz | Jeweils ≈ 3-4 % | Flankenschmerzen oder Bauchschmerzen, Raumforderungssymptome oder Zufallsbefund in der Bildgebung |
| Gehirn | ≈ 3 % | Kopfschmerzen, Anfälle, fokale neurologische Ausfälle, Zeichen erhöhter intrakranieller Druckwerte oder obstruktiver Hydrozephalus |
| Knochen | ≈ 2 % | Persistierende Knochenschmerzen, pathologische Frakturen, Wirbelbefall mit möglicher neurologischer Beeinträchtigung |
| Andere Orte | ≈ 1 % | Organspezifische Symptome je nach Lokalisation; kann neoplastische Läsionen nachahmen |
Laborbefunde
Eine Eosinophilie kann bei etwa 25 % der Patienten vorliegen, ist jedoch ein unspezifischer Marker. Serologische Tests sind in unterschiedlichen Verfahren verfügbar und liefern bei positivem Befund unterstützende Hinweise auf eine Echinokokken-Infektion. Ein negatives Ergebnis schließt eine Hydatidzystenerkrankung jedoch nicht aus. Neuere serologische Techniken können helfen, Infektionen mit E granulosus von Infektionen mit E multilocularis zu unterscheiden. Bei einigen serologischen Tests wurden Kreuzreaktionen zwischen Zystizerkose und Hydatidzystenerkrankung beobachtet. Eine weitere mögliche diagnostische Maßnahme ist die Zystenaspiration, die jedoch ein Anaphylaxierisiko birgt (siehe Komplikationen). Dieser Test ist hilfreich zur Diagnosestellung von E granulosus-Hydatidzysten. Es wird eine kleine Flüssigkeitsmenge entnommen und mikroskopisch auf Hydatidsand (Tochterzysten und Skolexe) untersucht. Bei alten Zysten kann der Sand fehlen; daher sollte der zentrifugierte Sedimentnachweis von Haken erfolgen.
Bildgebung
Radiologisch erscheinen die Zysten entweder als unilokuläre Zysten mit Luft-Flüssigkeitsspiegel (E granulosus) oder als multilokuläre Zysten mit wenig oder keiner Flüssigkeit (E multilocularis).
Differentialdiagnose
Da die typische Präsentation von Hydatidzysten Leberbeschwerden oder eine Masse, einen Lungentumor mit obstruktiven Reizerscheinungen oder Anfälle mit fokalen neurologischen Symptomen umfasst, besteht die primäre Differenzialdiagnose darin, in jedem dieser Organe eine primäre oder metastatische Malignität auszuschließen. Bei unilokulären Hydatidzysten ist das radiologische Erscheinungsbild meist ausreichend, um eine Malignität auszuschließen. Im Gegensatz dazu wachsen multilokuläre Zysten durch E multilocularis langsam, enthalten oft wenig oder keine Flüssigkeit und zeigen häufig zentrale Nekrosen, was den Verdacht auf eine Maligne Erkrankung nahelegt. Daher sind Biopsie und histologische Untersuchung erforderlich, um eine sichere Abgrenzung gegenüber Malignität zu ermöglichen.
Komplikationen
Gelegentlich können Hydatidzysten Flüssigkeit in den systemischen Kreislauf des Wirts freisetzen, wodurch es zur Sensibilisierung des Wirts kommt. Nachfolgende Flüssigkeitsleckagen können dann eine allergische Reaktion oder sogar eine Anaphylaxie auslösen. Darüber hinaus kann die Freisetzung von Zystengewebe mit Embolien und der Entwicklung zusätzlicher Zysten an entfernten Stellen einhergehen. Zysten können sich außerdem sekundär infizieren und Abszesse verursachen. Mechanische Komplikationen durch Zysten sind ebenfalls möglich; am häufigsten treten portale Hypertension, Aszites und portosystemische Shunts auf.
Behandlung
Die Behandlung von Hydatidzysten durch E granulosus umfasst chirurgische und pharmakologische Maßnahmen. Solitäre unilokuläre Zysten an operablen Lokalisationen werden in der Regel durch chirurgische Exzision, perkutane Drainage oder eine Kombination aus beidem behandelt. Es ist äußerste Vorsicht geboten, um ein Verschütten des Zysteninhalts und eine nachfolgende Aussaat an anderen Stellen zu vermeiden. Ein Vorgehen besteht darin, zunächst einen Teil der Zystenflüssigkeit zu entfernen und ein zystozides Mittel wie 95 % Ethanol zu instillieren, bevor die komplette Zyste entfernt wird. Einige Experten empfehlen eine prä- und postoperative Therapie mit Albendazol oder Mebendazol.
Neuere Erfahrungen mit Albendazol sind vielversprechend. Mebendazol ist eine alternative Therapie, kann aber weniger wirksam sein als Albendazol. Komplizierte oder multilokuläre Zysten (verursacht durch E multilocularis) erfordern eine Operation, häufig in Kombination mit Albendazol wie oben beschrieben. Ein experimenteller Ansatz bei inoperablen Zysten ist eine orale Therapie mit Albendazol oder Mebendazol, kombiniert mit perkutaner Aspiration und Instillation von 95 % Ethanol. Dieser Ansatz ist zwar vielversprechend, jedoch in großen Studien nicht validiert; die Behandlung sollte daher durch spezialisierte Expertise erfolgen.
Prognose
Die Prognose der Hydatiderkrankung ist variabel. Bei frühzeitiger Diagnose und Behandlung einfacher unilokulärer Zysten ist die Prognose ausgezeichnet; fortgeschrittene multilokuläre Erkrankungen an mehreren Lokalisationen mit ausgeprägter portaler Hypertension sind dagegen potenziell lebensbedrohlich. Die medikamentöse Therapie inoperabler E granulosus-Zysten führt in 30 % der Fälle zur Heilung und in 50 % zur Besserung. Inoperable E multilocularis-Infektionen sind mit einer 10-Jahres-Mortalität von 90 % assoziiert. In solchen Fällen wird von einigen Experten eine unbegrenzte Behandlung mit Albendazol oder Mebendazol empfohlen.
Prävention und Kontrolle
In endemischen Gebieten der Hydatiderkrankung erfolgt die Übertragung häufig zufällig, zum Beispiel bei Aktivitäten wie Camping und Beerenpflücken. Aufklärung ist in diesen Situationen die beste Präventionsmaßnahme. Die routinemäßige Untersuchung von Haustieren und die angemessene Behandlung von Tieren mit Nachweis von Echinococcus-Arten sind weitere wichtige Kontrollmaßnahmen. Haustierbesitzer sollten zu geeigneten Hygienemaßnahmen angeleitet werden, um eine versehentliche Übertragung von Eiern aus Hundekot zu verhindern. Schließlich müssen Kadaver infizierter Wirte so entsorgt werden, dass eine Übertragung auf Karnivoren verhindert wird.